yes, therapy helps!
Dandy Walkeri väärareng: põhjused, sümptomid ja ravi

Dandy Walkeri väärareng: põhjused, sümptomid ja ravi

Märts 10, 2024

Kaasasündinud haigused esinevad beebi emakasisese arengu käigus. Selles artiklis me räägime neist: Dandy Walkeri väärareng , mis mõjutab väikeaju ja läheduses asuvaid piirkondi ja tekitab tõsiseid sümptomeid nagu hüdrotsefaal.

Me selgitame, mis need on a selle sündroomi põhjused ning millised märked ja sümptomid aitavad seda tuvastada . Selle väärarengu varajane avastamine võib olla lapse ellujäämise tagamiseks ülioluline.

Mis on Dandy Walkeri väärareng?

Dandy Walkeri sündroom on entsefaalne häire, mis esineb embrüonaalse arengu ajal. Eelkõige toodetakse neid väärarengud väikeaju kolju põhjas ja neljandas vatsakeses.


Peavalu asub aju alumises osas. Ta on seotud liikumise, tunnetuse, tähelepanu ja õppimisega. Väga väike kahjustus takistab tihti liikumist, tasakaalu ja motoorset õppimist.

Ajuveresooned on aju õõnsused, mille kaudu tsirkulatatakse tserebrospinaalvedelikku, kus padjad puhuvad pea ja transpordivad aju hulka toitaineid, muu hulgas sarnaselt vereplasma funktsioonidega. Neljas vatsakese ühendab aju ja seljaaju keskkanaliga.

Dandy Walkeri väärareng esineb 1-l 30 000 sünnil umbes 4-12% infantiilse hüdrotsefaalia juhtumitest. See on sagedamini tüdrukute kui poiste puhul.


Ligikaudu 70% neist sündidest sureb . Kuid prognoos varieerub vastavalt muutuste intensiivsusele. Kuigi mõned mõjutatud lapsed arenevad tavaliselt kognitiivses piirkonnas, võivad teised olla isegi väga tõsised kõrvaltoimed isegi pärast ravi.

  • Seotud artikkel: "Inimese tserebellum: selle osad ja funktsioonid"

Sümptomid ja tunnused

Tagajärje fossa muutuste kolm peamist ilmingut on vähene areng väikeaju vermis , mis ühendab selle struktuuri kahte poolkera, neljanda vatsakese tsüstilist dilatatsiooni ja koljuosa aluses paikneva tagumise aju läätse suuruse suurenemist.

Dandy Walkeri väärareng sageli põhjustab hüdrotsefaalia , häire, mille korral aju suureneb peaaju kolesterooli rõhk, peavalu põletik ja aju kahjustamine.


Selle haiguse sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse raskusest ja vanusest. Tavaliselt esinevad lisaks hüdrotsefaalidele ka tavaliselt Dandy Walkeri diagnoositud tüdrukud ja poisid Järgnevad seotud tunnused ja sümptomid :

  • Lihase atroofia
  • Lihaste toonuse muutus
  • Diskoordinatsioon ja tasakaalu puudumine (ataksia)
  • Mootori arengutähtaeg
  • Kognitiivsed puudused
  • Intrakraniaalse rõhu suurenemine
  • Nistageem (silmade kontrollimatud liikumised)
  • Krambid
  • Peavalu
  • Oksendamine
  • Hingamispuudulikkus

Selle sündroomi põhjused

Dandy Walkeri väärareng tuleneb väikeaju ja sellega ümbritsevate piirkondade arengu muutustest raseduse alguses. Täpsemalt on seda sündroomi seostatud mõnede kromosoomide supressioon, puudumine ja dubleerimine .

On leitud, et nende muutustega on seotud geneetilised komponendid, mis võivad olla seotud X-kromosoomi või autosomaalse retsessiivse pärandiga. Dandy Walkeri väikelastega juba vanemate laste taastekkeoht on 1 ... 5%.

Need geneetilised tegurid on mitmekordsed ja nad saavad üksteisega suhelda, samuti tekitada tagajärgi aju lagede muutusi.

Selle haiguse kujunemisel võivad olla olulised ka keskkonnategurid, ehkki neil on bioloogiliste tegurite kaalust väiksem kaal.

Seonduvad häired

Tavaliselt on tagajärjel asuva ajukoodade väärarendid klassifitseeritud Dandy Walkeri sündroomi hulka, kuigi sõltuvalt kahjustatud piirkondadest võivad olla erinevad muutused.

Sarnane häire on see, mida me teame kui "Dandy-Walkeri sündroomi varianti"; Sellesse kategooriasse kuuluvad väikeaju ja neljanda ventrikli tingimused, mis ei ole rangelt klassifitseeritavad kui Dandy-Walkeri väärareng.

Sellistel juhtudel on märgid ja sümptomid vähem tugevad: üldiselt on tagumine lääts ja neljas ventriklik vähem laienenud ja selle osa on ka väiksem. Dandy-Walkeri sündroomi variandis on hüdrotsefaalia harvem.

Muud läheduses asuvad haigused on tsilioopatiad, mis mõjutavad intratsellulaarsed organellid, mida kutsutakse silmadele . Tsilioopatiad on tingitud geneetilisest defektidest ja põhjustavad mitmekordseid kehaehituse muutusi, sealhulgas Dandy-Walkeri jaoks spetsiifilisi muutusi.

Sekkumine ja ravi

Hüdrosefalasi ravitakse nõrga aju mõjutatavate piirkondade äravooluga: toru sisestatakse kirurgiliselt suunata tserebrospinaalvedelikku piirkondadesse, kus seda saab uuesti imenduda.

Teine meetod, mida hiljuti Dandy Walkeri sündroomi ravis kasutatakse, on kolmanda ventrikli punktsioon. See viiakse läbi, et vähendada ventrikulaarse tsüsti suurust ja seega vähendada sümptomeid.

Mootoritehnika ja keelealane rehabilitatsioon Need on hädavajalikud, et aidata seda haigust põdevatel lastel. Perekondade toetamine on ka laste heaolu ja nõuetekohase arengu tagamisel võtmetähtsusega.


What is Dandy Walker Syndrome? (Märts 2024).


Seotud Artiklid