Hydranencephaly: sümptomid, põhjused ja ravi
Meie organismi areng on mõnevõrra keerukas. Alates hetkest, mil sperma viljeldab munarakkust, kuni oleme sündinud, on mitmed protsessid, mis tekivad ja mis tekivad meie elundite ja kehasüsteemide poolt. Närvisüsteem on üks esimesi, kes ilmuvad koos südamega ning see areneb nii raseduse kui kogu elu vältel.
Kuid mõnikord raseduse ajal ilmnevad erinevad probleemid, mis võivad põhjustada aju moodustumist, mis ei toimi. Üks võimalikest muudatustest võib olla hüdranentsfalüüs, mida me selles artiklis arutame .
- Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"
Mis on hüdranentsfaalia?
Seda mõistab hidranencefalia teatud tüüpi kaasasündinud väärareng, mis seisneb peaaegu kogu aju puudumises , täpsemalt ajukoor, kusjuures see ruum üldiselt on selle asendatud tserebrospinaalvedeliku poolt. Sellest hoolimata võib eseme pea kuju olla normaalne, kusjuures kolju ümbritsevad õõnsused ja meninge säilivad. Peaaju vähk ja ajutüve on tavaliselt korrektselt kujundatud ja funktsionaalsed, elutähtsad funktsioonid nagu hingamine, süda ja hingamisrütm. Samuti võib säilitada ka teisi subkortikaalseid struktuure.
Aju puudumine on tingitud teatud tüüpi hävitava protsessi ilmnemisest raseduse ajal alates kaheteistkümnendast nädalast. Enamasti on see tõsine tagajärg, kuna need lapsed ei suuda tavaliselt täita põhifunktsioone, mida selline struktuur täidab.
Kuigi see võib tunduda üllatav täis või peaaegu täieliku ajukoorede puudumise tõttu, on esialgu mõned neist lastest, kes tulevad selle probleemiga sündima, käitumist ja suhtlemisviisi sobivas maailmas, suutma õigesti toita ja neid ei diagnoosita kohe. . Aga üldiselt on olemas erinevad muudatused nagu krambid, halvatus või sensoorsed häired nagu pimedus või kurtus . Nad võivad näidata kasvu puudumist või aeglust, hüpotooniat või suurt ärritajatust. Eeldatavalt on oodata teatavat psüühilise ja füüsilise puude taset, täpsustades ja sõltuvalt välisest hooldusest.
Enamikul juhtudel on selle haiguse all kannatavate laste prognoos väga negatiivne, enamik neist sureb enne üheaastast surma. Kuid on ka mitmeid juhtumeid, kus hoolimata nende seisundist suudavad nad ellu jääda ja isegi üle jõuda noorukieaseni ja jõuda täiskasvanueaseni.
- Võite olla huvitatud: "Inimese aju osad (ja funktsioonid)"
Hüdranentsfaalia ja hüdrotsefaalia: erinevused
Oluline on meeles pidada, sest need on diagnoosid, mida võib segamini ajada hüdranentsfaalia ja hüdrosefaloos ei ole samad . Mõlemad häired on sarnased selles, et ajus asuvad suured peaajujuurte vedelikud, mis hõivavad suurel hulgal kolju, kuid liigne vedelik surub hüdrotsüfaliasse ajukoe ja võib näha vähemalt osa koest ajukeskkonnas niisutatud, otseselt hüdranentsfaalis ei ole nimetatud kude olemas.
Mõlemad häired võivad olla seotud, kuid tuleb meeles pidada, et hüdrosefaliaalne tagajärg ei ole hüdranentsfaalia. Võimalik on see, et hüdranentsfaal jõuab, tekitades hüdrotsefaalia: aju kohas asuv vedelik võib koguneda enne rohkem tserebrospinaalset vedelikku, mis põhjustab koljusisese rõhu ja / või kolju väljaulatuva suurenemise.
Võimalikud põhjused
Hüdrosefaloos on kaasasündinud väärareng, mille põhjused võivad olla mitu. Üldiselt see on tingitud, nagu me varem mainisime hävitav protsess, mis mõjutab ajukoe raseduse ajal . See hävitamine võib olla tingitud erinevatest elementidest, mis on kõige sagedasem sisearotüüpide purunemise põhjustatud infarktid või insultid.
Teiste põhjuste kõrval on tserebrovaskulaarsed õnnetused nakkuse esinemisel eri tüüpi viiruste või alkoholist või ravimitest tingitud joobeseisundi tagajärjel loote arengu käigus. Lõpuks seda võib tekitada geneetilised haigused ja häired .
Ravi
Hüdrantsensaalfaasi, nagu kaasasündinud haigusseisundi, ei ole hetkel ravivat ravi. See ei tähenda, et mingit tüüpi ravi ei saa siiski kasutada kipub olema palliatiivne ja mille eesmärk on parandada patsiendi elukvaliteeti . Teatud tüüpi drenaaž või tserebrospinaalvedeliku leidmine ei ole haruldane, et vältida võimalikku hüdrotsefaalia ja akomulatsiooni.
Suur tähtsus on ka lapse vanemate ja lapse keskkonna käsitlemine, mis eeldab psühhosotsiaalse väljaõppe ja nõustamist, arvestades selle haiguse keerulist olukorda, samuti lapsega kaasnevad riskid. Gruppide toetamiseks võib abi olla ka väga kasulik, samuti psühhoteraapia, et võidelda uskumuste, hirmude ja emotsionaalsete häiretega diagnoosimise tagajärjel tekkinud häired (näiteks depressioon).
Ellujäämise korral on lapsel vaja erinevaid toetusi ja abivahendeid. Füsioteraapia, logoteraapia, põhiliste igapäevaeluoskuste, eripedagoogika ja muu erialase ettevalmistuse kasutamine võib osutuda vajalikuks.
Bibliograafilised viited:
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), kesknärvisüsteemi kaasasündinud väärarengud. In: Kliegman, R. M.; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (eds) Nelsoni pediaatria õpikut. 20. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier: vaata 591.
- Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hüdranentsfaalia Juhtumi aruanne. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).
