yes, therapy helps!
Lennox-Gastaut'i sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Lennox-Gastaut'i sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Märts 1, 2024

Epilepsia on neuroloogiline häire, mida iseloomustab välimus ebanormaalse elektrilise aktiivsuse episoodid ajus mis põhjustavad muude sümptomite hulgas krampe ja vaimseid puudusi. See on tingitud närvisüsteemi, eriti kõhunäärme morfoloogia või toimimise muutustest.

Varasemate epilepsiate hulgas leiame Lennox-Gastaut'i sündroomi, mida iseloomustavad sagedased ja heterogeensed krambid ja muutuv vaimupuue. Käesolevas artiklis kirjeldame seda Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom, millised on selle põhjused ja sümptomid ja kuidas seda ravimit tavaliselt ravitakse.

  • Seotud artikkel: "Draveti sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi"

Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom?

Lennox-Gastaut'i sündroom on tavaliselt väga tõsine epilepsia vorm See algab lapsepõlves, 2 kuni 6 eluaastat ; sümptomid võivad ilmneda enne või pärast seda perioodi.


Seda kirjeldas 1950. aastal William G. Lennox ja Jean P. Davis tänu elektroentsefalograafia kasutamisele, mis võimaldab analüüsida aju bioelektrilist aktiivsust, tuvastada muutunud mustreid nagu epilepsiaga sarnased mustrid.

See on harvaesinev haigus, mis moodustab ainult 4% kõigist epilepsia juhtumitest. See on meestel sagedamini kui naistel. See on ravile vastupidav, kuigi mõnel juhul võib sekkumine olla efektiivne. Pooltel juhtudel halveneb haigus aja jooksul, samal ajal ühes neljandikus sümptomid paranevad ja 20% kaovad täielikult .

3 kuni 7% sellest sündroomist diagnoositud lapse sureb 8 ... 10 aastat pärast diagnoosi, tavaliselt õnnetuste tõttu: krampide ilmnemisel esineb kukkumisi väga sageli, seetõttu on soovitatav kanda kiiverit häiretega lastele.


Usutakse, et on olemas Lennox-Gastaut'i sündroomi ja Lääne sündroomi seos , tuntud ka kui infantiilse spasmi sündroom, millel on sarnased omadused ja mis hõlmab käte, jalgade, rümpa ja kaela lihaste järsu kokkutõmbumise ilmnemist.

  • Võib-olla olete huvitatud: "Epilepsia: määratlus, põhjused, diagnoos ja ravi"

Selle häire sümptomid

Seda sündroomi iseloomustavad kolm peamist tunnust: korduvate ja varieeruvate epilepsiahoogude ilmnemine, aju elektrilise aktiivsuse aeglustamine mõõdukas või raske vaimupuudega. Tal on ka probleeme mälu ja õppimisega, samuti motoorika muutustega.

Pooltel patsientidest kipuvad kriisid olema pikad, kestavad rohkem kui 5 minutit või on tekkinud vähese ajalise eraldamisega; me teame seda kui "epilepsia staatust" (epilepsia seisund). Nende sümptomite tekkimisel on isik tavaliselt apaetiline ja pearinglus ning ei reageeri välisele stimulatsioonile.


Lennox-Gastaut'i puhul psühhomotoorset arengut on tavaliselt muudetud ja edasi lükatud aju kaasamise tagajärjel. Sama juhtub isiksuse ja käitumisega, mida mõjutavad epilepsiaprobleemid.

Sage epilepsia krambid

Lennox-Gastaut'i sündroomi esinenud epilepsiavastased epilepsiahoogid võivad nende vahel väga erinevad, mis muudab selle haiguse omapäraseks. Kõige sagedasemad kriisid on toonilised , mis koosnevad lihasjäikuse perioodidest, eriti jäsemetel. Nad kipuvad esinema öösel, samas kui inimene magab.

Müokloonilised epilepsiahoogid on samuti tavalised, st need, mis põhjustada spasme või järsku lihaste kokkutõmbumist . Müokloonilised krambid leiavad aset kergemini, kui inimene on väsinud.

Lennox-Gastaut'i sündroomis esineb ka suhteliselt tihkeid, toonilisi, atoonilisi, toonilis-kloonilisi, osaliselt kompleksseid ja ebatüüpilisi puudulikke kriise, ehkki vähemal määral kui eelmised. Kui soovite rohkem teada saada epilepsia eri tüüpi kohta, võite lugeda seda artiklit.

Selle põhjused ja tegurid

Lennox-Gastaut'i sündroomi arengut võib selgitada mitmete põhjuslike teguritega, kuigi mitte kõigil juhtudel on võimalik järeldada, millised neist on muutmise eest vastutavad.

Selle muudatuse kõige sagedasemad põhjused Leiame järgmist:

  • Lääne sündroomi tagajärjel tekkinud areng.
  • Vigastused või traumaatilised ajud, mis on toodetud raseduse või sünnituse ajal.
  • Infektsioon ajus, nagu entsefaliit, meningiit, toksoplasmoos või punetised.
  • Aju koore väärarengud (koore düsplaasia).
  • Pärilikud ainevahetushaigused.
  • Tuumorite esinemine ajus täiskasvanud skleroosi tõttu.
  • Hapnikupuudus sünnituse ajal (perinataalne hüpoksia) .

Ravi

Lennox-Gastaut'i sündroomi on väga raske ravida: erinevalt enamikust epilepsia tüüpidest esineb see haigus tavaliselt resistentsus antikonvulsantide farmakoloogilisele ravile .

Epilepsihalduse kõige sagedamini kasutatavate krambivastaste ravimite hulka kuuluvad valproaat (või valproehape), topiramaat, lamotrigiin, rufinamiid ja felbamaat. Mõned neist võivad põhjustada kõrvaltoimeid nagu viirushaigused või maksatoksilisus.

Bensodiasepiine, nagu klobasaam ja klonasepaam, kasutatakse samuti sageli. Siiski ei ole Lennox-Gastaut'i sündroomi ühegi nimetatud ravimi efektiivsust lõplikult tõestatud.

Kuigi hiljuti leiti, et operatsioon ei olnud selle haiguse raviks tõhus, on mõned viimased uuringud ja uuringud seda leidnud Endoventrikulaarne kallosotoomia ja vaguse närvi stimulatsioon need on kaks lootustandvat sekkumist.

Samuti epilepsia juhtudel tavaliselt soovitatakse ketogeense dieedi manustamist , mis koosneb vähese süsivesikute ja rohkesti rasva söömisest. See näib vähendab epilepsiahoogude tekke tõenäosust; Kuid ketogeenne dieet kannatab teatud riskidega, mistõttu meditsiinitöötaja peab seda ette kirjutama.


Christian :Myclonic or Atomic Seizure (Märts 2024).


Seotud Artiklid