Methemoglobineemia (sinised inimesed): sümptomid, põhjused ja ravi

Meie nahk on tihti alahinnatud ja tunnustatud elund , mis kaitseb meie organismit arvukate kahjulike elementide, näiteks bakterite, seente ja päikesekiirguse vastu.

Kuid meie keha oluline osa aga hoiab meid ka siis, kui meid kaitstakse, hoiatab meid muutuste olemasolust meie keha teistes piirkondades ja see võib tõsiselt mõjutada tervist. See toimub näiteks kollatõbi korral, kus nahk omandab kollakad toonid.

Veel üks häiretest, mille puhul ilmneb ebanormaalne naha värvumine, on methemoglobineemia, vereproovi muutumine kus nahk muutub sinakaks ja sõltuvalt selle tüübist võib põhjustada surmavaid tagajärgi.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Methemoglobineemia: mis see on ja sümptomid

Me nimetame methemoglobinaemiateks kummalist verehaigust, mida iseloomustab hemoglobiini alamtüübi ülemäärane tase, mida nimetatakse methemoglobiiniks. See konkreetne hemoglobiini tüüp ei oma võime hapnikku transportida , ja samal ajal häirib hemoglobiini, mis suudab seda teha nii, et viimane ei saa vabastada seda tavaliselt erinevates elundites ja kudedes. See põhjustab organismi oksüdeerumise vähendamist.

Sellisel häirel on üks kõige ilmsemaid sümptomeid ja kergesti nähtav tsüanoos või naha sinine värvus (kuigi toonid võivad varieeruda, tavaliselt on see intensiivne sinakasvärv). See arvatavasti tuleneb ülalnimetatud organismi oksügenisatsiooni vähenemisest . Ja mitte ainult nahk: veri muudab ka värvi, mis kaob oma punasest omadusest ja muutub pruuniks.

Kuid naha värvimine ei ole ainus probleem, mis võib tekkida: kui methemoglobiini ülemkord on liiga suur, võib hapniku puudumine ülejäänud kehas põhjustada elundi probleeme ja isegi surma. Hingamisprobleemide ilmnemisel ei ole haruldane haigus, mis on tavaliselt üks peamisi haiglaravi põhjustajaid.

Lisaks ülaltoodule sõltuvalt methemoglobineemia tüübist leiame peavalu, väsimust, krampe ja hingamisteede probleeme surmava potentsiaaliga (kui see on tingitud omandatud põhjustest) või intelekteeritud puude tekkimine ja kaasasündinud tüüp 2 methemoglobineemia tekkepikendus, mida arutatakse hiljem.

• Võibolla olete huvitatud: "Vere tüübid: omadused ja kompositsioonid"

Tüüpoloogia vastavalt nende põhjustele

Selle häire ilmnemise põhjused võivad olla mitu ja võivad ilmneda nii sünnipäraselt kui ka omandatud.

Omandatud methemoglobineemia on kõige sagedasem ja tavaliselt ilmub mis tuleneb oksüdeerivate ravimite tarbimisest või kokkupuutest või keemilisi aineid nagu bismutni nitretit, samuti elemente, mida kasutatakse teatud haiguste nagu nitroglütseriini või mõnede antibiootikumide raviks.

Kaasasündinud methemoglobineemia korral on see tavaliselt tingitud geneetilisest transmissioonist või teatud mutatsioonide ilmnemisest. Leiame kahte põhitüüpi.

Esimest tekitab mõlema vanema geneetiline pärand, kusjuures mõlemad vanemad on kandjad (kuigi enamik neist ei ole haigust väljendanud). teatud geenide mutatsioon, mis põhjustab ensüümi tsütokroom b5 reduktaasi probleemi . See ensüüm ei tööta kehas korrektselt, mis tekitab hemoglobiini oksüdeerumise.

Selle tüüpi kaasasündinud methemoglobineemiaga leiame kaks peamist tüüpi: 1. tüüpi kaasasündinud methemoglobineemia on see, et eespool nimetatud ensüüm ei esine organismi ja 1. tüüpi punalibrakul, mille ensüüm ei esine otseselt organismi ühes osas.

Kaasasündinud metaghemoglobineemiate puhul on teine ​​võimalus nn hemoglobiini M haigus, mille puhul see muutus ilmneb, kuna hemoglobiin on struktuurselt muutunud alus. Sellistel juhtudel oleme silmitsi autosoomne valitsev häire, milles on piisav, kui üks vanematest kannab geeni ja edastage see muudatuse genereerimiseks (midagi sarnast, mis juhtub Huntingtoni Korea puhul).

Selle seisundi ravi

Kuigi võib osutuda raskeks uskuda, on methemoglobineemia meditsiiniline seisund, mille puhul mõnel juhul on ravivastus.

Enamikul juhtudel on prognoos positiivne ja patsient saab täielikult taastuda. Peamiselt on ravi suunatud methemoglobiini taseme vähendamisele ja hemoglobiini suurenemisele hapniku transportimise võimega, metüleensinise süstimine (välja arvatud need patsiendid, kellel on G6PD puuduse all kannatav, kus see võib olla ohtlik) või muud sarnase toimega ained.

Kui see ei toimi, võib kasutada hüperbaarilist kambrit. Samuti võib kasulik olla C-vitamiini tarbimine, kuigi selle mõju on väiksem.

Omandatud methemoglobineemia korral on vajalik muutuse põhjustanud aine tühistamine. Kerged juhtudel ei pruugi olla vaja rohkem mõõtmist kui see, kuid hingamisteede või südameprobleemidega inimestel on eespool kirjeldatud ravi vaja.

Muudatused nende ravimitega võivad olla suurepärased , muutub naha värvus suurel kiirusel.

Ent kaasasündinud tüüp 2 methemoglobineemia korral on haigus palju keerukam ja selle prognoos on palju tõsisem, kuna imiku surm on esimest aastat tavaline.

Bibliograafilised viited:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematoloogia: aluspõhimõtted ja praktika. 6. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: peatükk 41. Saadaval aadressil: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfranki toksikoloogilised hädaolukorrad. 8. koht. Väljaanne New York USA
• Roman, L. (2011). 18-aastane naine methemoglobiiniga pärast toopilise anesteetikumi kooru kasutamist. Kliinilise labori ajakirja, 4 (1).: 45-49.