Moyamoya haigus: sümptomid, põhjused ja ravi
Meie aju on organismi põhiline osa , kuna see reguleerib suurema osa keha toimimist ja koordineerimist ning võimaldab meil olla see, kes me oleme: see kontrollib olulisemaid märke kõrgemate protsesside, näiteks arutlusvõime või motivatsiooniga, läbides teiste hulgas tajumise ja motoorsete oskustega.
Kuigi see võib olla meie kõige olulisem organ, ei saanud see töötada ja isegi surra isegi lühikese ajaga, kui ta ei saanud pidevalt hapnikku ja toitaineid. Need tulevad talle läbi tserebrovaskulaarsüsteemi, olles erinevate veresoontega niisutatud neuronid.
Kuid mõnikord võivad need laevad kannatada kehavigastusi või haigusi, mis võivad põhjustada vere üleujutamist ajutine osa või mitte jõuda kohtadesse, kus see peaks, millel võib olla väga oluline mõju tervisele. Nende probleemide hulgas leiame Moyamoya haiguse , millest me näeme selle artikli põhiomadusi.
- Seotud artikkel: "Omandatud ajukahjustus: selle 3 peamist põhjust"
Moyamoya haigus
Ta saab Moyamoya haiguse nime harv, kuid ohtlik tserebrovaskulaarse tüübi muutus , mida iseloomustab sisemise karotiidi oklusioon või progresseeruv stenoos (tavaliselt esineb nii mõlemal samal ajal) kui ka peapõhjalõikud kolju seesmise otsaosas.
See kitsendus omakorda tekitab väiksemate laevade ulatusliku sekundaarvõrgu moodustamist ja tugevdamist, mis võimaldavad verd jätkata, moodustades ringi mille vorm neuroimaging on meenutab sigareti suitsu (Selles viitab termin Moyamoya, mis jaapani keeles tähendab suitsutamist).
Kuigi paljudel juhtudel võib see olla vaikne ja asümptomaatiline, on asjaolu, et kuna unearteri kitsendamine on progresseerunud, põhjustab see jõudvat verd suurel kiirusel liikumiseks, mistõttu asjaolu, et võrk sekundaarne ei oma piisavat hapniku- ja toitainevarustuse kandevõimet.
See võib oluliselt mõjutada subjekti, on võimeline katsetama pearinglust ja vaimset alaarengut, ebamugavustunne, ärrituvus, nägemishäired või keelehäired, mõlema keha poolel esinev nõrkus või halvatus , krambid ja isegi provotseerida isheemiliste lööve või isegi ajuverejooksude väljanägemist, kui mõni klaas saabub purunemiseks (selline häire on tavalisem, kuna sekundaarvõrk on tunduvalt nõrgem kui karotiid), midagi, mis võib võtta füüsiliste või vaimsete võimete kadumiseni (sõltuvalt kahjustatud piirkonnast) või isegi surmast. Pingutuste tegemisel on sümptomid tavaliselt märgatavamad.
Ehkki see võib ilmneda igas vanuses inimestele, on tõsi see, et see on palju sagedamini viie- kuni üheksa-aastastel lastel, mis võib põhjustada probleeme ja arenguhäireid või isegi vaimseid puudeid. Üle 45-aastastel täiskasvanutel on täheldatud veel ühte haigusjuhtumit. Mis puutub seksi ilmub nii meestel kui naistel , kuigi viimases on see ülekaalus.
Moyamoya haigus avastati arstide Takeuchi ja Shimizu poolt 1957. aastal ja algselt peeti seda Jaapani elanikkonnale ainuomaseks . Kuid aja möödudes on see avastatud erinevate rahvuste inimestel, kuigi see on Aasia päritolu populatsioonis endiselt palju levinud.)
Prognoosiga seoses võib see väga varieeruda, sõltudes sellest, millal see tuvastatakse ja ravi rakendamisel. Selle haigusega seotud suremus on ligikaudu 5% täiskasvanutel ja lastel 2%, peamiselt insult.
- Võite olla huvitatud: "Insuldi tüübid (määratlus, sümptomid, põhjused ja raskusaste)"
Stadionid
Nagu me oleme märkinud, on Moyamoya haigus järk-järgult muutunud, mis aja jooksul halveneb erinevad astmed või kraadid olenevalt stenoosist . Selles mõttes leiame end kuus kraadi.
1. aste
Moyamoya haigus loetakse 1. klassi, kui seda täheldatakse ainult punktini, kus sisemine unearter lagundub .
2. aste
Täiendavam aste ilmneb siis, kui tagatislaevad või sekundaarvõrgud, mis häiret annavad, hakkavad genereerima nime.
3. aste
Selles haiguspunktis hakkavad tagatislaevad samal ajal intensiivistuma, et a Sisemise unearteri ja keskmise ajuarteri progresseeruv kitsendus , mis sõltub suuresti tagatise vaskularisatsioonist.
4. aste
Sisemise karotiidist pärit tagatislaevade võrgustik hakkab nõrgendama ja halvendab funktsionaalsust, suurendades samal ajal voolu ja genereerides ahelaid välise munaraku tasemel (väljaspool kolju).
5. aste
Kollavarude võrk areneb ja süveneb välise unearterist, samas kui siseses unearteris on tagatiste võrk oluliselt vähenenud.
6. aste
Sisemine unearter on täielikult suletud ja ka selle tagatiste võrk kaob, esmane sekundaarheide on peatatud . Verevarustus sõltub välistest munarakkudest ja selgroogarterist.
Põhjused
Moyamoya haigusel pole kindlat põhjust, kuna see on idiopaatiline haigus. Vaatamata sellele on täheldatud geneetilise mõju olemasolu , kes on õppinud kromosoome, nagu näiteks 3, 6 ja 17, ning on märkinud, et see on sagedamini Aasia päritolu populatsioonis ja seda põdevate sugulastega inimestel. Seda aspekti võetakse arvesse ka seetõttu, et see on mõnikord seotud geneetiliste häiretega.
Lisaks sellele võib mõningatel juhtudel olla seotud nakkusprotsessidega (sellisel juhul oleks see sündroom ja mitte haigus, kuna see oleks teisejärguline).
Ravi
Moyamoya tõbe ei ole praegu ravi, mis ravib või muudab seda, kuigi see võib ravida sümptomeid ja on kontrollinud stenoosi taset või veresoonte võimalikku kahjustust .
Muude meetodite hulgas eristatakse kirurgilist tehnikat, mille kaudu saab läbi viia revaskularisatsioonirühmi, mis parandab vereringet, kuigi laevadel on kalduvus uuesti kitsendada (hoolimata asjaolust, et ravi piirab tavaliselt sümptomaatiooni ja selle progressiooni). Samuti on võimalik kasutada, kuigi täiskasvanutel, kuid mitte lastel, tänu hemorraagiate tekkele pärast rütmihoogude tekkimist, kasutatakse väga spetsiifilisi antikoagulante ja muid aineid, mis võimaldavad reguleerida veres käitumist.
Ka tuleks käsitleda probleeme, mis võivad tekkida näiteks õpiraskused ja vaimupuudega , pakkudes vajadusel juhendeid ja haridustoetusi. Kõne- ja / või füsioteraapia võib olla kasulik kõne- või liikumispuudega seotud juhtudel, aga ka tööteraapiale ja psühhoteraapiale peres.
Bibliograafilised viited:
- Acuña, A.R. ja Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya tõbi. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
- Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ja Alayón, A. (1999). Moya-Moya tõbi. Juhtumi esitlemine ja kirjanduse ülevaade. An.Esp.Pedia, 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. ja Soler, M.G. (2016). Moyamoya haigus. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete
- Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Kahepoolse sisemise unearteri hüpogenees. Ei, Shinkei, 9: 7-43.
