Müeloproliferatiivsed sündroomid: tüübid ja põhjused

Aprill 19, 2024

Enamik inimesi teab termini leukeemia. Ta teab, et see on väga agressiivne ja ohtlik vähivorm, mille puhul vähirakud leiavad veres, mis mõjutab imikuid vanuritele ja tõenäoliselt ka luuüdist. See on üks tuntumaid müeloproliferatiivseid sündroome. Kuid see pole ainulaadne.

Käesolevas artiklis kirjeldame lühidalt millised on müeloproliferatiivsed sündroomid ja me näeme mõnda kõige sagedasemat.

Võite olla huvitatud: "Psühhosomaatilised häired: põhjused, sümptomid ja ravi"

Müeloproliferatiivne sündroom: mis nad on?

Müeloproliferatiivsed sündroomid on sündroomide komplekt, mida iseloomustab a ülemäärase ja kiirendatud kasvu ning ühe või mitme vere või vererakkude tüübi paljunemist ; konkreetselt müeloidliinidest. Teisisõnu on teatud liiki vererakkude üleliigne.

Selliste probleemide põhjused tulenevad sellest tüvirakkude liigne tootmine mis lõpuks toodavad punaseid, valgeid või trombotsüüte rakke. Täiskasvanutel toodetakse neid rakke ainult luuüdist, kuigi arengul on põrn ja maks ka võime neid toota. Need kaks organit kalduvad selliste haiguste korral kasvama, sest üleliigne müeloidide esinemine veres põhjustab nende funktsiooni taastumise, mis omakorda põhjustab vererakkude arvu veelgi suuremat suurenemist.

Kuigi Sümptomid võivad varieeruda vastavalt müeloproliferatiivsetele sündroomidele millest me räägime, langevad tavaliselt kokku aneemia tüüpiliste probleemide, näiteks nõrkuse ja füüsilise ja vaimse väsimuse esinemisega. Sageli esineb ka seedetrakti ja hingamisteede probleeme, kehakaalu langust ja söögiisu, minestamist ja veresoonte probleeme.

Võite olla huvitatud: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Miks neid toodetakse?

Nende haiguste põhjused on seotud kromosoomi 9 Jak2 geeni mutatsioonidega, mis põhjustab nende teket erütropoetiline stimuleeriv tegur või EPO toimib pidevalt (subjektidel, kellel pole selliseid mutatsioone, toimib EPO ainult vajadusel).

Enamikul juhtudel ei ole need mutatsioonid pärilikud, vaid omandatud. See on spekuleerinud seda võib mõjutada kemikaalide esinemist, kokkupuudet kiirguse või mürgitusega .

Mõned suuremad müeloproliferatiivsed sündroomid

Kuigi aja möödudes avastatakse üldiselt uusi sündroome ja nende variante Müeloproliferatiivsed sündroomid liigitatakse nelja tüübi hulka , mis on oluliselt eristunud prolifereeruvate vererakkude tüübi poolest.

1. Krooniline müeloidleukeemia

Sissejuhatuses käsitletav haigus on üks leukeemiatest ja üks kõige tuntumaid müeloproliferatiivseid sündroome. Seda tüüpi leukeemia põhjustab valgevereliblede liigne levik tuntud kui granulotsüüt.

Väsimus ja asteenia, luuvalu, infektsioonid ja hemorraagia on sagedased. Lisaks tekitab see erinevad sümptomid sõltuvalt rakkudest, kus rakud on sisse tunginud.

Tavaliselt esineb see kolmes faasis: krooniline, kus esineb asteeniat ja selle kadu, mis on tingitud vere viskoossusest, isutus, neerupuudulikkus ja kõhuvalu (kui seda tavaliselt diagnoositakse); kiirendatud, kus tekivad sellised probleemid nagu palavik, aneemia, infektsioonid ja tromboos (see on faas, milles tavaliselt kasutatakse luuüdi siirdamist); ja lööklaine selles sümptomid süvenevad ja vähirakkude tase ületab kahekümne protsendi . Keemiaravi ja kiiritusravi kasutatakse sageli koos teiste vähktõvega võitlevate ravimitega.

Seotud artikkel: "Vähi tüübid: määratlus, riskid ja nende liigitamine"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera on üks müeloproliferatiivsete sündroomide hulka kuuluvatest haigustest. Luuüdi polütsüteemia vera rakkudes võib tekkida erütrotsütoos või vere punaliblede (rakud, mis sisaldavad hapnikku ja toitaineid organismi teistele struktuuridele) esinemist. Rohkem kui gloobulite arv, mis selle haiguse esilekerkimisel on hemoglobiini kogus mida transporditakse. Samuti on täheldatud valgete vererakkude ja trombotsüütide arvu suurenemist.

Vere muutub tihedamaks ja viskoossemaks , mis võib põhjustada oklusiive ja tromboosi, samuti ootamatuid hemorraagiaid. Tüüpilised sümptomid on õhetus, ummikud, nõrkus, sügelus ja erineva intensiivsusega valu (eriti kõhu piirkonnas, peapööritus ja isegi nägemishäired.Üks kõige spetsiifilisemaid sümptomeid on üldine sügelus kogu kehas. Samuti on sagedased jäsemete punetusega valu, mis on tingitud väikeste veresoonte oklusioonist ja ringlusraskustest. Uriinhape ka tavaliselt kaob.

Kuigi See on tõsine, krooniline ja täpne ravi ja võimalike tüsistuste kontroll , seda haigust ei vähenda tavaliselt kannataja eluiga, kui seda korralikult ravitakse.

3. Oluline trombotsüteemia

Seda sündroomi iseloomustab vere trombotsüütide tootmine ja liigne esinemine. Need rakud täidavad peamiselt vere koagulatsiooni funktsiooni ja on seotud haavade ravitavusega.

Peamised probleemid, mida see haigus võib põhjustada, on subjektil tromboosi ja hemorraagia provotseerimine, mis võivad avaldada tõsiseid tagajärgi tervisele ja isegi elu lõpule kui nad esinevad ajus või südames. See võib põhjustada müelofibroosi, mis on palju keerulisem.

Üldiselt leitakse, et see probleem ei pruugi lüheneda nende inimeste elu, kes seda kannatavad, kuigi trombotsüütide taseme kontrollimiseks tuleb regulaarselt kontrollida ja vajadusel vähendada ravi.

4. Müelofibroos

Müelofibroos on häire. See võib olla esmane, kui see ilmneb iseenesest või teisejärguline, kui see tuleneb teisest haigusest.

Müelofibroos on üks kõige keerulisemaid müeloproliferatiivseid sündroome . Sellisel juhul luuüdi tüvirakud, mis peaksid tootma vererakke, loovad need liigselt selliselt, et pikas perspektiivis tekivad luuümbrise kiududes tõus, mis lõpuks põhjustab liigi kasvu naharakk, mis asetab luuüdi. Ka vererakud lõpuks välja tulevad ebaküpsed ja ei suuda oma ülesandeid normatiivselt täita.

Peamised sümptomid on tingitud aneemia poolt, mida põhjustavad vererakkude ebatasasused , sellest põhjustatud põrna ülemäärane kasv ja ainevahetuse muutused. Nii on väsimus, asteenia, higistamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, kehakaalu langus ja turse.

Müelofibroos on tõsine haigus, milles lõpuks ilmneb aneemia ja isegi funktsionaalsete trombotsüütide arvu järsk vähenemine, mis võib põhjustada tugevat verejooksu. Mõnel juhul võib see põhjustada leukeemiahaigeid.