Ohtahara sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi
Väikelapse ajal, eriti pärast sünnitust või rasedusperioodi jooksul, on suhteliselt sageli see, et neuroloogilised haigused tulenevad geneetilisest tasakaalustamatusest või muutustest sellel tundlikel eluperioodidel. See juhtub näiteks näiteks epileptilise tüübi patoloogia, mida nimetatakse Ohtahara sündroomiks .
Selles artiklis näeme, millised on selle epilepsia entsefalopaatia põhjused, sümptomid ja ravi.
- Seotud artikkel: "Epilepsia tüübid: põhjused, sümptomid ja tunnused"
Mis on Ohtahara sündroom?
Varajane infantiilne epilepsiavastane entsefalopaatia, tuntud ka kui Ohtahara sündroom, on väga varajane epilepsia tüüp; Täpsemalt, see ilmneb mõne kuu vanustele beebidele, palju kordi enne esimesel trimestril pärast sünnitust või isegi enne sündi prenataalses faasis.
Hoolimata asjaolust, et epilepsia on suhteliselt levinud neuroloogiline haigus, on Ohtahara sündroom haruldane haigus ning hinnanguliselt on see lapsepõlves epilepsia juhtumite arv alla 4% (kuigi selle välimus ei jaotunud homogeenselt, kuna mis mõjutab lapsi rohkem kui tüdrukud).
Sümptomid
Ohtahara sündroomi sümptomid on seotud epilepsiahoogudega seotud muutustega . Need kriisid on pigem toonilised (st intensiivne, lihasjäikusega seisund, mis peaaegu alati seisneb maapinna langemises ja teadmiste kaotamises) ja harva müoklooniline (st lühikesed lihasjäikusetuged ja sageli kriis on nii vähe märkimisväärne, et see võib jääda tähelepanuta).
Müoklooniliste krambihoogude korral püsivad lihasjäikuse perioodid tavaliselt umbes 10 sekundit ja ilmuvad nii ärkveloleku ajal kui ka une ajal.
Seevastu sõltuvalt aju valdkondadest, mida nende toimimine mõjutab, võivad need kriisid olla keskne või üldine.
Teised seotud sümptomid on apnoe ja raskused neelamisel ja hingamisel.
- Võite olla huvitatud: "Mis juhtub inimese ajus, kui neil on krambid?"
Diagnoosimine
Sellise haruldase haiguse olemasolu korral pole diagnoosimiseks spetsiaalset vahendit, seda kannab meditsiinipersonali kogemus. Selleks kasutavad neuroloogid ja psühhiaatrid närvi aktiivsuse neuroimageerimis- ja skannimistehnoloogiat, näiteks arvutipõhist tomograafiat või entsefalogrammi, mis näitab iseloomulikku aktivatsioonimustrit, millel on väga olulised aktiivsuse piigid, millele järgnevad väga rahulikud perioodid.
See spetsiifiliste vahendite puudumine tähendab seda, et surm tekib sageli enne, kui teate selgesti, millist epilepsia tüüpi see on seotud, ning et mõnikord ei pruugi olemasoleva haiguse tüübist üksmeel olla.
Ohtahara sündroomi põhjused
Nagu kõigi epilepsia tüüpide puhul üldiselt, on Ohtahara sündroomi põhjused suhteliselt teadmata. Aju närvirakkudest pärinev neuronaalse aktiveerimise kummaline muster on pärit selle päritolust, kuid pole teada, mis põhjustab neuronite elektrilise põletamise mudeli ilmnemist ja hakkab levima kogu ülejäänud närvisüsteemis.
Kui arvestame ka muid terviseprobleeme, mis võivad epileptilisi krampe tekitada, siis on teada, et selle haigusega on seostatud ka ainevahetushäired, kasvajate esinemine, südameatakked, närvisüsteemi väärarengud ja teatud geneetilised kõrvalekalded.
Ravi
Ohtahara sündroomiga laste juhtumite korral kasutatavad meditsiinilised vormid põhinevad tavaliselt selliste ravimite manustamisel, mida kasutatakse sageli teiste tüüpi epilepsia sümptomite leevendamiseks, nagu näiteks klonasepaam või fenobarbitaal.
Teisest küljest on kasutusel ka dieedi muutustest (nagu näiteks ketherogeenne dieet) põhinev sekkumine, kuigi see on väga vähe edukas. Üldiselt ei parane haiguse areng ja epilepsia krambid muutuvad sagedamaks ja intensiivsemaks.
Äärmuslikel juhtudel võib operatsiooni kasutada, nagu seda tehakse ka teist tüüpi epilepsiate korral, kuigi sellistes varajastes vanustes on need sekkumised üsna keerulised.
Prognoos
Teiselt poolt see on halb prognoos , ja enamasti lõpetab see varases lapsepõlves varane surm, sest haigus kipub halvenema. Kuigi esimeste seansside ajal näib, et ravi suurendab sündroomi kulgu, muutub hiljem efektiivsus mõõdukamaks.
Lisaks võib Ohtahara sündroom põhjustada teiste ilmnemise epilepsiahoogude toimega seotud terviseprobleemid organismile, näiteks vaimne alaareng, hingamisteede probleemid jne. See tähendab, et isegi esimesel eluaastal lastel on neil teatud tüüpi puue, millele neil peab olema võimalik kohaneda.
Seda tüüpi neuroloogiliste haiguste uuringute edusammust tuleb usaldada Ohtahara sündroomi jaoks vajalike ennetus-, diagnoosi- ja ravimeetmete väljatöötamisele, et lõpetada tõsine terviseprobleem.
