Lääne sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi
Lääne sündroom on meditsiiniline seisund mida iseloomustab epilepsiavastaste spasmide esinemine varases lapsepõlves. Nagu teistegi tüüpi epilepsia korral, on Lääne sündroomil spasmide ajal nii ka spetsiifiline muster, kui ka nende vanus.
Järgnevalt selgitame, mis Lääne sündroom on, millised on peamised sümptomid ja põhjused, kuidas see on tuvastatud ja millised ravimeetodid on kõige sagedasemad.
- Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"
Mis on Lääne sündroom?
Lääne sündroom on tehniliselt määratletud kui vanusest sõltuv epilepsia entsefalopaatia . See tähendab, et see on seotud aju pärit epilepsiahoogudega, mis samal ajal aitab kaasa selle progresseerumisele. On öeldud, et see on vanusest sõltuv sündroom, kuna see esineb varases lapsepõlves.
Üldiselt on need kiirete ja järskude liikumiste rühmad, mis algavad tavaliselt esimese eluaasta jooksul. Täpsemalt esimese kolme kuni kaheksa kuu jooksul. Vähem sagedamini on seda ka teisel aastal esitatud. Samal põhjusel, Lääne sündroom seda tuntakse ka infantiilsete spasmide sündroomina .
Niipalju kui seda iseloomustab korduvate kompulsiivsete mustrite olemasolu ja samuti määratud elektroencefalograafiline aktiivsus, on see defineeritud ka kui "elektroliktiini epilepsia sündroom".
Seda tingimust kirjeldati esmakordselt aastal 1841, kui inglise päritolu kirurg William James West õppis oma poja juhtumit 4 kuud vana.
- Võite olla huvitatud: "Lennox-Gastaut'i sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi"
Peamised põhjused
Alguses esinevad kriisid isoleeritult, korduvalt ja lühikese kestusega. Samal põhjusel on West'i sündroomi puhul tavaline, et see on juba välja kujunenud.
Lääne sündroomi jaoks leitud peamised põhjused on hüpoksia-isheemia , kuigi see võib varieeruda. Igal juhul on sündroomi põhjuseid seostatud enneaegse, vastsündinute ja sünnitusjärgse ajalooga.
1. Prenatals
Lääne sündroomi võivad põhjustada erinevad kromosoomide kõrvalekalded. Samuti neurofibromatoos, mõned infektsioonid ja ainevahetushaigused , samuti hüpoksia-isheemiline muu hulgas põhjustel, mis leiavad aset enne sünnitust.
2. Perinatals
See võib olla tingitud ka hüpoksilisest isheemilisest entsefalopaatiast, selektiivne neuraalne nekroos või hüpoglükeemia muu hulgas muudel meditsiinilistel tingimustel, mis pärinevad raseduse nädalast kuni seitsmenda sünnipäeva.
3. Postnataalne
Lääne sündroomi on seostatud ka erinevate lapse sündimisega kaasnevate nakkustega ja varases lapsepõlves, nagu bakteriaalne meningiit või aju abstsessid . Samuti on see seotud hemorraagiate, traumaatiliste haiguste ja ajukasvajate esinemisega.
Kõige tavalisemad sümptomid
Lääne sündroomi esineb tavaliselt äkiline (edasi-tagasi) painde, millele on lisatud keha jäikus, mis mõjutab võrdselt mõlema poole käsi ja jalgu (See on tuntud kui "toonik vorm"). Mõnikord juhtub see käte ja jalgadega, mis on visatud ettepoole, mida nimetatakse "ekstensori spasmideks".
Kui lapsel lamab spasmid, on tüüpiline muster põlvede, käte ja pea ettepoole painutamine.
Kuigi võib esineda üksikuid spasme, eriti sündroomi varajastes staadiumides, epilepsiahooge tavaliselt kestavad üks või kaks sekundit . Siis saate jälgida pausi ja kohe spasmi veelgi. Teisisõnu, need esinevad sageli korduvalt ja sageli.
Diagnoosimine
See tingimus võib mõjutada lapse arengut erinevates piirkondades , samuti põhjustab nende hooldajatele palju šokk ja ahastus, mistõttu on oluline teada nende diagnoosi ja raviviise. Praegu on olemas mitmeid võimalusi spasmide tõrjeks ja väikelaste elektroentsefalograafilise aktiivsuse parandamiseks.
Diagnoos tehakse elektroencefalograafilise testi abil, mis võib näidata või välistada "hüpsarütmia" olemasolu, mis on ebanormaalsed elektrilise aktiivsuse mudelid ajus .
Mõnikord võivad need mustrid olla nähtavad ainult une ajal, nii et elektroentsefalogramm on tavaline erinevatel aegadel ja sellega kaasnevad muud testid.Näiteks aju skaneerib (magnetresonantstomograafia), vereanalüüsid, uriinianalüüsid ja mõnikord ka tserebrospinaalvedeliku testid, et leida sündroomi põhjus.
Peamised ravimeetodid
Kõige tavalisem ravi on farmakoloogiline. On olemas uuringud, mis viitavad Lääne sündroomile tavaliselt reageerib epilepsiavastaste ravimite ravis , nagu näiteks Vigabatrin (tuntud kui Sabril). Viimane pärsib kesknärvisüsteemi peamise inhibiitori gamma-aminovõihappe (GABA) vähenemist. Kui selle happe kontsentratsioon väheneb, saab elektrilist aktiivsust kiirendada, mistõttu need ravimid aitavad seda reguleerida. Nitraasepi ja epileemi kasutatakse samas tähenduses.
Samuti võib kasutada kortikosteroide, nagu näiteks adrenokortikotroopseid hormoone, mis on väga efektiivne krampide ja hüpsarütmia vähendamisel. Nii kortikosteroide kui ka epilepsiavastaseid ravimeid kasutatakse koos oluline kõrvaltoimete tekkimise võimaluse tõttu oluline
Ravi võib olla enam-vähem pikenenud sõltuvalt sellest, kuidas sündroom esineb kodus. Sarnas mõttes võivad epileptilised episoodid avaldada erinevaid tagajärgi, eriti närvisüsteemi arengus.
Võib mõjutada psühhomotoorse arengu ja teatud kognitiivsete protsessidega seotud erinevaid oskusi. . Samuti on tõenäoline, et lapsed tekitavad teist tüüpi lapsepõlves muid tüüpi epilepsiaid. Viimane võib järgida ka spetsiifilist ravi vastavalt nende esitamise viisile.
Bibliograafilised viited:
- Epilepsia tegevus (2018). Lääne sündroom (infantiilsed spasmid). Laaditud 29. juuni 2018. Saadaval aadressil //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasmid
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Lääne sündroom: etioloogia, terapeutilised võimalused, kliiniline areng ja prognostilised tegurid. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Lääne sündroom: etioloogia, füsiopatoloogia, kliinilised aspektid ja prognoosid. Kuuba Teataja Pediatrics. 74 (2): 151-161.
