Craniosynostosis: liigid, põhjused ja ravi
On teada, et kui me oleme sündinud, meie pea pea ei ole täielikult vormitud . Tänu sellele saab beebi pea läbida sünnikadooni, mis muidu oleks liiga kitsas. Pärast sünnitust hakkab kolju luud kõvenema ja keevitatakse pisut, aeglaselt, et võimaldada lapse aju ja pea kasvu.
Kuid mõnikord on õmblus tekkinud väga varases arengujärgus, põhjustades muutusi, millel võib olla tõsiseid tagajärgi. Seda varajast õmblust nimetatakse kraniosünostoosiks .
- Võibolla olete huvitatud: "Makroksefaloogia: põhjused, sümptomid ja ravi"
Kolju: luud ja õmblused
Inimkollektsioon, kui me mõistame sellistena, aju luu katvus (loendamata muid näo luude, nagu lõualuude puhul), koosneb kaheksast luust koosnevast: esipaneelist, kahest ajalisest, kahest fermenteeritud, kuklakujuliselt, sphenoidist ja etmotiidist.
See luude komplekt ei ole sündmustest täielikult ühendatud, kuid kui me arenevad, jooksevad nad veidi järk-järgult. Nende luude vahelised ühendused, mis esialgu moodustasid sidekoe, kuigi kogu meie elu on nad luustunud, on niinimetatud õmblused ja fantanellid. Kraniaalses võlvikus nimetatakse kohtadeks, kus mitmed luud vastavad, fontanelles , sama oluline.
Mitmete õmbluste seast (kokku kolmkümmend seitse) võime esile tõsta lambootilist ühitamist parietaalselt ja kuklakujuliselt, mis ühendab kahte eesmise osa, koronaali, mis võimaldab esiosa ja parietaalset kattumist ja sagittali, mis võimaldab et mõlemad parietaalsed kohtumised.
Nagu me ütlesime kolju luud õmblevad ja keevitatakse kogu meie arengus , kuid mõnikord tekib see liit varakult.
Kraniosinoos
Kraniosinoosost mõistetakse defekti või kaasasündinud väärarengut, milles mõned või kõik vastsündinute kolju luud on keevitatud varem kui tavaline . Kuigi õmblusmasinad sulgevad tavaliselt umbes kolme aasta vanused, võivad selle väärarenguga sündinud beebid esineda esimestel kuudel.
See üks kolju luude varajane õmblus See võib tõsiselt mõjutada lapse arengut. Kolju ei arene nii nagu peaks, ja selle struktuuris ilmnevad väärarendid, muutes ka aju normatiivset arengut. Lisaks põhjustab see intrakraniaalse rõhu suurenemist, kui aju üritab kasvada, millel võib olla tõsiseid tagajärgi. Mittekordne on see, et tekib mikrokefalee ja et aju struktuurid arenevad õigesti. Hüdroksefaloos on ka levinud.
Selle moonutuste põhjustatud tagajärjed Need võivad oluliselt erineda ning võivad ulatuda ilmse sümptomi ilmnemisest kuni lapse surmani. Kraniosinoosse põdevatel patsientidel on tavaline, et ta kannatab arenguhäirete, vaimse puude, jätkuvate peavalude, disorientatsiooni ja ebakorrapärasuse korral, motoorika probleeme, mis võivad põhjustada krambihooge või sensoorseid puudeid, kui nad ravi ei saa. Sageli on ka iiveldus, energia puudumine, pearinglus ja mõned depressioonile iseloomulikud sümptomid, nagu apaatia.
Lisaks võivad morfoloogiliste muutuste tõttu tekkida ka muud struktuurid ja näoelemendid, nagu näiteks silmad, hingamisteed või bukkoorganism. See võib põhjustada pime või kurtust lisaks hingamisraskustele, neelamine ja suhtlemine.
Lühidalt, see on häire, mis võib põhjustada lapsele tõsiseid probleeme ja selle nõuetekohast arengut. Sellepärast on soovitatav otsida ravi varakult, mis takistab luude muutusi, et tekitada raskusi entsefaliini tasemel.
Kraniosinoossoomi tüübid
Sõltuvalt enneaegselt õmmeldud luudest võib leida erinevat tüüpi kraniosinoosoosi. Mõned kõige tuntumad ja levinumad on järgmised.
1. Keerakehapefaliit
Kõige sagedamini esinev kraniosinostoos. See tekib siis, kui sagitaalne õmblus lõpeb varakult.
2. Plagiocephalüüs
Selline kraniosinoosoos on selline, mis tekib siis, kui krooniline õmblus sulgeb enneaegselt. See on kõige sagedasem pärast pettust . Võib tunduda, et otsaesistamine kasvab. See võib ilmneda kahepoolselt või ainult ühes esijäseme õmblusniidist.
3. Trigonetsefaal
Metopiline õmblus lõpeb varakult. Nii et eesmised luud sulguvad liiga vara. Tavaliselt põhjustab hüpotensorismi või silma koos .
4. Brachütsephalüüs
Koronaalsed õmblused varsti sulgeda.
5. Oksüfeel
Seda arvestatakse kõige keerulisem ja raskekujuline kraniosinoosoos . Sellisel juhul ilmuvad kõik või peaaegu kõik õmblused varakult suletud, vältides kolju laienemist.
Võimalikud põhjused
Craniosynostosis on kaasasündinud tüüpi haigus, mille põhjused enamikul juhtudel ei ole selged. See juhtub üldiselt samal perekonnas ilma pretsedentideta. Seda kahtlustatakse geneetilised ja keskkonnategurid .
Kuid paljudel teistel juhtudel on seda probleemi seostatud erinevate sündroomide ja häiretega, milles see on seotud geneetiliste mutatsioonidega, mis võivad pärineda või mitte. Selle näide on Crouzoni sündroom.
Ravi
Kraniosinoosoosi ravi viiakse läbi operatsiooniga . Kirurgiline protseduur tuleb läbi viia enne, kui patsient jõuab ühe aastani, sest hiljem luud muutuvad raskemaks ja väärarengute parandamiseks tekib rohkem raskusi.
See ei ole sekkumine, mida viiakse läbi ainult esteetikumide, vaid ka selliste komplikatsioonide tõttu, mis võivad põhjustada kolju luude varase sulgemise. Aju käitumishäirete korral oleks raskusi normaalselt areneda ning selle käigus saavutatakse intrakraniaalne rõhk, mis võib olla ohtlik. Ent varane sekkumine võib põhjustada aju ja luu arengut normatiivseks ja põhjustada lapse elu muutusi.
Bibliograafilised viited:
- Hoyos, M. (2014). Crouzoni sündroom. Rev. Act. Clin. Med .: 46. La Paz.
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Kraniosinoos In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni pediaatria õpikut. 20. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier.
