Landau-Kleffneri sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi
Kuigi üldiselt me seda ei mõista, teeb igaüks meist suure hulga väga keerukaid kognitiivseid protsesse. Ja kas sellised tegevused ja oskused, mida me enamasti enesestmõistetavaks ja isegi lihtsaks peame, vajavad palju erinevaid vastastikuseid mõjusid eri ajupiirkondade vahel, mis käsitlevad eri liiki teavet. Selle näide on kõne, mille areng on väga kasulik ühiskonna elus suhtlemisel ja sellega kohanemisel.
Siiski on erinevaid häireid, haigusi ja vigastusi, mis võivad selle võime arendamisel ja säilitamisel tekitada olulisi komplikatsioone. See on Landau-Kleffneri sündroomi juhtum , haruldane haigus, millest me räägime käesolevas artiklis.
- Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"
Landau-Kleffneri sündroom: kirjeldus ja sümptomid
Landau-Kleffneri sündroom on filiaal ja haruldane neuroloogiline laste välimus , mida iseloomustab progresseeruva afaasia ilmumine, mis on vähemalt vastuvõttev tase ja mis tavaliselt on seotud elektroencefalograafiliste muutustega, mis on tavaliselt seotud epilepsiavastaste krampide kannatustega. Tegelikult nimetatakse seda ka epileptiliseks afaasiaks, omandatud epilepsiavastast afaasiat või krampidevastase häirega afaasiat.
Selle seisundi üheks sümptomiks on eespool nimetatud afaasia ilmumine, mis võib olla kõikehõlmav (see tähendab, et on keele mõistmisel probleeme), ekspressiivne (selle valmistamisel) või segatuna pärast seda, kui aja jooksul keele areng oli lapse vanusest normatiivne. Tegelikult laps võib järsult või järk-järgult kaotada varem omandatud võimeid . Kõige tavalisem on see, et on olemas laiaulatuslikud probleemid, mis kaotavad keele mõistmise ja isegi vaikuse.
Teine kõige sagedasemate sümptomite hulk, mis tegelikult on seotud afaasia ilmnemisega (mis tegelikult selgitab peamiselt selle tekitanud muutusi), on epilepsiahoogude kannatused, mis esinevad peaaegu kolm neljandikku mõjutatud inimestest . Need kriisid võivad olla ükskõik millises vormis ja võivad ilmneda nii ühepoolselt kui ka kahepoolselt ühes ajupiirkonnas ja üldiselt.
Kõige sagedasem on see, et epilepsia krambid esinevad või mõjutavad ajaloole, nad aktiveeruvad tavaliselt aeglaselt une ajal ja kipuvad üldiselt ülejäänud aju olema . On ka juhtumeid, kus neid ei esine või vähemalt mitte kliinilisel tasandil.
Neid võib ka tavaliselt esineda ka teisest küljest, kuigi see ei määra mingit häiret ennast, käitumismallide probleeme: ärritatavust, viha, agressiivsust ja motoorikat, samuti autistlikke tunnuseid.
Selle haiguse sümptomid võivad ilmneda igas vanuses 18 kuni 13 aastat, kuigi see on tavalisem kolmekümne nelja kuni seitsme aasta vanuse vahel.
- Võibolla olete huvitatud: "Aphasias: peamised keelehäired"
Selle häire põhjused
Selle ebahariliku haiguse põhjused jätkuvad tänase päevani, ilma et see oleks selge, kuigi selles suhtes on mitmeid hüpoteese.
Üks neist peab võimalikuks, et seisab silmitsi geneetiliste muutustega GRIN2A geeni mutatsioonide produkt .
Teised hüpoteesid, mis ei pruugi olla vastuolus eelmisega, näitavad, et probleem võib tuleneda alaealiste immuunsussüsteemi reaktsioonist või muutustest ja isegi infektsioonide nagu herpese tõttu.
Kursus ja prognoos
Landau-Kleffneri sündroomi kulg on tavaliselt progresseeruv ja kõikuv, osa sümptomatoloogiast võib kaotada koos vanusega .
Prognoosi puhul võib see olenevalt olukorrast olla väga erinev. tavaliselt kaob sümptomaatika osa (eriti epilepsia kaob tavaliselt noorukieas), kuigi afaasi probleeme võib kogu aine eluea jooksul püsida.
Täielik taastumine võib tekkida ligikaudu veerand juhtudest seni, kuni neid ravitakse. Siiski on palju sagedamini, et jäävad väikesed tagajärjed ja kõne raskused. Lõpuks on umbes veerandil patsientidest tõsised tagajärjed.
Üldiselt on varasem sümptomite ilmnemine, seda halvendav prognoos ja sellest tulenevad tagajärgedest tulenevad võimalused, mitte ainult probleemi enda, vaid ka suhtlemisoskuse arengu puudumise tõttu.
Ravi
Selle haiguse ravi nõuab multidistsiplinaarset lähenemist , esitatud probleeme tuleb käsitleda erinevatest valdkondadest.
Epilepsia tüüpi muutused, mis tavaliselt kaovad vanusega, vajavad meditsiinilist ravi. Üldiselt kasutatakse selliseid epilepsiavastaseid ravimeid nagu lamotrigiin. Samuti on efektiivsed steroidid ja adrenokortikotroopne hormoon, samuti immunoglobuliinid. Mõnikord on kasutatud ka vagusnärvi stimuleerimist. Mõnel juhul võib vajalik olla operatsioon .
Apasia puhul on vajalik kõne- ja kõne-ravi tase. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks õppekavade kohandamine või isegi erikoolide kasutamine. Käitumisprobleeme ja psühholoogilisi muutusi tuleks ka diferentseerida.
Lõpuks, nii lapse ja nende vanemate kui ka keskkonna psühhosotsiaalne väljaarendamine võib edendada lapse paremat arengut ning paremat arusaamist ja võimet haigusega toime tulla ning igapäevaselt tekitada probleeme.
Bibliograafilised viited:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffneri sündroom. Rev Neurol., 29, 380-5.
- Assotsiatsiooni Landau-Kleffneri sündroom (s.f.). Mis on SLK? [Online] Saadaval aadressil: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Laste konvulsioonse häirega omandatud afaasiast sündroom. Neuroloogia, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Omandatud epileptiline afaasia (Landau-Kleffneri sündroom). 10 juhtumi panus. Hispaania Pediatricsi Annud, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ja Pozo, D. (2005). Landau-Kleffneri sündroom. Kahe juhtumi esitlemine. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
