Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD): põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi
Maailmas esineb mitmeid haigusi, kelle osakaal inimestest on väga väike. Need on nn haruldased haigused. Üks neist haruldastest patoloogiatest on Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) , mida käsitletakse kogu selle artikli ulatuses.
Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) korral põhjustab valgu ebanormaalsus progresseeruva ajukahjustuse, mille tagajärjeks on vaimse funktsiooni ja liikumise kiirenenud vähenemine; jõudes isikule kooma ja surma.
Mis on Creutzfeld-Jakobi haigus?
Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on haruldane aju häire, mis on samuti degeneratiivne ja alati surmav. Seda peetakse väga haruldaseks haiguseks, kuna see mõjutab ligikaudu üks miljon inimest.
CJD esineb tavaliselt täiskasvanud eluperioodidel ja seda iseloomustab väga kiire areng . Tema esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt 60-aastaselt ja 90% patsientidest sureb aasta pärast diagnoosimist.
Need esimesed sümptomid on:
- Mäluhäired
- Käitumise muutused
- Koordineerimise puudumine
- Visuaalsed häired
Haiguse progresseerudes muutub vaimne halvenemine väga oluliseks ja võib põhjustada pimedaks jäämist, tahtmatuid liikumisi, jäsemete nõrkust ja kooma.
Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) vastab transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiate (TSE) haiguste perekonnale. Nendes haigustes nakatatud ajutel on mikroskoobi jaoks tundlikud avad või avad ; muutes selle välimuse sarnaseks käsnadega.
Põhjused
Peamised teaduslikud teooriad kinnitavad, et seda haigust ei põhjusta ükski viirus ega bakterid, vaid proteiinid, mida nimetatakse priooniks.
See valk võib esineda nii normaalselt kui ka kahjutute ja nakkuslikult, mis põhjustab haigust ja põhjustab ülejäänud ühiste valkude ebanormaalset kokkukleepumist, mõjutades nende võimet funktsioneerida.
Kui need ebanormaalsed valgud ilmuvad ja kokku tulevad, moodustuvad need kiud, mida nimetatakse naastudeks ja mis võivad hakata kogunema mitu aastat enne haiguse esimeste sümptomite ilmumist.
Creutzfeldt-Jakobi haiguse liigid
Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) kolm kategooriat:
1. Sporaadiline CJD
See on kõige tavalisem tüüp ja ilmneb siis, kui isik ei ole haiguse riskitegureid veel teadlik. See ilmneb 85% juhtudest.
2. Pärilik
See esineb 5-10% juhtudest. Need on inimesed, kellel on perekonna anamneesis haigus või sellega seotud positiivsed geneetilised mutatsioonid.
3. Omandatud
Puuduvad tõendid selle kohta, et CJD on patsiendi juhusliku kokkupuute kaudu nakkav, kuid see avaldub kokkupuutel ajukoes või närvisüsteemiga. See esineb vähem kui 1% juhtudest.
Sümptomid ja selle haiguse areng
Esialgu Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) esineb dementsuse kujul, muutustega isiksus, mäluhäired, mõtlemine ja süüdistuse esitamine ; ja lihaste koordineerimisprobleemide kujul.
Haiguse progresseerudes muutub vaimne halvenemine veelgi teravamaks. Patsient hakkab kannatama tahtmatu lihaste kontraktsioonide või müokloonuse, kaotab põie kontrolli ja võib isegi pime.
Lõpuks kaotab inimene võimaluse liikuda ja rääkida; kuni kooma lõpuks jõuab. Sellel viimasel etapil tekivad muud infektsioonid, mis võivad põhjustada patsiendi surma.
Kuigi CJS-i sümptomid võivad sarnaneda teiste neurodegeneratiivsete haiguste, nagu Alzheimeri tõvega või Huntingtoni tõvega, CJD-ga, põhjustab CJD inimese võimekuse tunduvalt kiiremat halvenemist ja omab unikaalseid muutusi ajukoes, mis neid saab pärast lahkamist täheldada.
Diagnoosimine
Praeguseks ei ole Creutzfeldti-Jakobi tõve kohta lõplikke diagnostilisi katseid, nii et selle tuvastamine muutub tõesti keeruliseks.
Efektiivse diagnoosi tegemise esimene samm on välistada mis tahes muud ravitavat dementsuse vormi. , selleks on vaja läbi viia täielik neuroloogiline uuring. Muud CJD diagnoosimisel kasutatavad testid on spinaalne ekstraktsioon ja elektroencefalogramm (EEG).
Ka võib aju kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) olla kasulik, välistamaks, et sümptomid on tingitud muudest probleemidest nagu ajukasvajad, ning tuvastada CJD aju degeneratsiooni ühised jooned.
Kahjuks on CJD kinnitamise ainus viis aju biopsia või lahkamise kaudu.Selle ohu tõttu ei toimu esimest protseduuri, välja arvatud juhul, kui on vaja välistada mis tahes muud ravitavat patoloogiat. Samuti Nende protseduuridega nakatumise oht muudab need veelgi keerulisemaks .
Ravi ja prognoos
Nagu ka selle haiguse diagnoosikatsed puuduvad, puudub ravi, mis suudaks seda ravida või kontrollida.
Praegu saavad CJDga patsiendid palliatiivseid ravimeetodeid, mille põhieesmärk on nende sümptomite leevendamine ja patsiendi võimalikult hea elukvaliteedi saavutamine. Nendel juhtudel võib opiaadis kasutatavate ravimite, klonasepaami ja naatriumvalproaadi kasutamine aidata vähendada valu ja leevendada müokloonust. Prognooside puhul on CJD haige inimese väljavaated üsna murettekitavad. Pärast kuus kuud või vähem, pärast sümptomite tekkimist ei ole patsiendid ise enda eest hoolitsemist.
Üldiselt häire muutub surmavaks lühikese aja jooksul, umbes kaheksa kuud ; kuigi väike osa inimesi elab kuni ühe või kahe aasta jooksul.
Kõige sagedasem CJD surma põhjus on infektsioon ja süda või hingamispuudulikkus.
Kuidas see edastatakse ja kuidas seda vältida
CJD ülekandumise oht on äärmiselt väike; kes on arstidega, kes töötavad aju või närvisüsteemi kudedega nendega, kes seda kõige enam kokku puutuvad.
Seda haigust ei saa edasi lükata õhu kaudu ega ka kontakti kaudu kannatavaga. Kuid otsene või kaudne kokkupuude ajukoe ja seljaaju vedelikuga on oht .
Selleks, et vältida juba niigi väikest infektsiooni riski, ei tohi inimesed, kellel on CJD juba diagnoositud või kellel juba diagnoositakse, vere, kudede või elundite annetamist.
Nende inimeste jaoks, kes hoolitsevad nende patsientide eest, peavad tervishoiutöötajad ja isegi matuseprofessionaalid oma töö läbiviimisel võtma mitmeid ettevaatusabinõusid. Mõned neist on:
- Pese käed ja nahka
- Katte lõigud või abrasioonid veekindlate sidemetega
- Kandke kirurgilisi kindaid patsiendi kudede ja vedelike käitlemisel
- Kasutage näokaitset ja voodit või muud ühekordset riietust
- Puhastage sügavuti kõik vahendid, mida kasutatakse mis tahes sekkumisel või mis on olnud patsiendiga kokkupuutes
