Entsefalootsel: tüübid, põhjused, sümptomid ja ravi

Kolju on luu struktuur, mis kaitseb meie aju tõhusalt mitmesuguste puhangute ja vigastuste eest, lisaks võimaldab aju teatud struktuuril olla. Neurutoru komplekti moodustamine See viiakse läbi loote arengu esimese kuu jooksul, sulgudes kolmanda ja neljanda nädala vahel ja võimaldab aju kaitsta nimetatud luukattega.

Kuid mõnel juhul ei lõpeta närviline toru korralikult sulgemist, mis võib tekitada kaitstava materjali osa, mis on nähtav ja juurdepääsetav väljastpoolt või väljaulatuvast sellest, mis peaks olema selle kaitsekate. See on umbes probleemid nagu spina bifida või aju korral encefalotseel .

• Seotud artikkel: "Spina bifida: liigid, põhjused ja ravi"

Mis on entsefalomeeter?

Entsefalootsel on kaasasündinud väärareng kus kolju ei süvene täielikult loote arengul, mis põhjustab materjali ja ainete osa, mis üldjuhul jääb koljuosa avasse, läbi avause, mis moodustab väljapoole või väljaulatuvana kujul kott, mis sisaldab seda väljastpoolt.

See tähendab, et isik on entsefalotseele võib osa ajju kolju väljapoole ümber paigutada , mis tähendab, et selle ellujäämine võib põhjustada võimalikke vigastusi neuronaalsel tasemel. Paljudel juhtudel ei saavuta lootele seda olukorda, vaid sureb arenguprotsessis.

Selle probleemi põhjustatud sümptomid beebis erinevad suuresti olenevalt kolju tüübist, mis on väljaspool kolju ja ala, kus kõnealune ava asub.

Üldiselt on entsefalomeesil kognitiivne halvenemine olulised ja arenguhäired, hüdrotsefaalia ja mikrokesfiaal (kuna osa neuraalsest materjalist laieneb väljastpoolt), motoorset koordineerimist vabatahtlikes lihastes. See võib põhjustada ka nägemise, kuulmise ja lõhna probleeme või isegi krambihooge.

Entsefalootseli tüübid

Encefalotseedi võib jagada erinevatesse liikidesse vastavalt tsooni, kus eend ilmub, või vastavalt selle materjali tüübile, mis selle osa moodustab.

Tüübid vastavalt eendi asukohale

Väljaulatuvus võib paikneda kolju erinevas osas, kuigi see on tavaline allpool näidatud aladel.

1. Esikülg

Selles piirkonnas võib ava leida erinevatel kõrgustel, sealhulgas nina, silmade orbiidil või otsmikul. Enamasti kott tavaliselt ei sisalda ajukude , nii et see on üks alatüüpidest, millel on madalam närvikahjustuste oht. Kuid see võib põhjustada olulisi nägemishäireid ja hingamisteede raskusi, mis võivad ohustada lapse elu.

2. Parietaalne piirkond

Parietaalsetes tsoonides kaldub entsefalomeeter olema mis on seotud teiste väärarengute ja neuroloogiliste häiretega , mis esitas peaaegu poole vaimse puude juhtumitest. Lisaks võib see mõjutada kõnet.

3. Kuulmispiirkond

See on kõige levinum entsefalotseptüüp .

Sellisel juhul on suur osa mõjutatud inimestel tavaline luure või väike puue, kuigi on palju tõenäolisem, et neuronaalne materjal ulatub kaugemale kui esiosa avamine. Sageli tekivad visuaalsed probleemid . See võib esineda ka kolju põhjaosas.

Tüübid vastavalt väljaulatuvale materjalile

Teine klassifikatsioon võiks toimuda, võttes arvesse kolju otsest materjalist. Selles mõttes võime leida erinevaid tüüpe, näiteks järgmist.

1. Meningokseel

Selles entsefalomüeli alamtüübis eristuvad ainult meningiid, nii et risk on palju väiksem kui muudel juhtudel .

2. Hüdrosefaal

Väljaulatuv materjal koosneb meningest ja aju ventrikettidest, mis on raskem kui eelmises juhtumis ja tavaliselt seotud hüdrotsefaalide esinemisega .

3. Encephalomeningocele

Sel juhul lisaks meninges see ulatub ka ajutegevustesse , mis põhjustab suuremat neuronite kahjustuse ohtu ja erinevate ja raskemate sümptomite esinemist.

4. Hydroencephaloeningocele

Ajuosa, sh vatsakesed väljapoole ulatuvat koljuõõnde , mis võib olla väga tõsine.

Mis see põhjustab?

Selle muutuse põhjused, nagu ka spina bifida, on halb sulgemine või selle puudumine neurutorulis esimese arengu kuu jooksul. Tegelikult mõnikord on see entsefalomeeter Seda on kutsutud "kolju bifido" , arvestades sama tüüpi väärarenguid kui spina bifida, kuigi kolju tasandil.Nagu ka selle muu häire korral, on spetsiifilised põhjused, mis põhjustavad neerutoru suutmatut loote arengut korralikult sulgeda, suuresti teadmata.

Sellest hoolimata leitakse, et sellega on seotud madal foolhappe sisaldus raseduse ajal (see on üks selle haigusega kõige rohkem seotud teguritest), rasked nakkused emal või kõrge palaviku esinemine sel perioodil või ainete tarbimine. Kuigi on olemas ka võimalus, et geneetiline mõju on tingitud asjaolust, et perekonnad, kus see varem aset leidis, võib olla suurem risk, ei ole see otsustav tegur.

• Seotud artikkel: "Kuidas hoolitseda raseduse esimesel kuul: 9 nõuannet"

Encefalotseeti ravi

Kuigi neuroloogilised tagajärjed, mida lapse areng on kaasa toonud, ei ole ravitavad, ennetamine ja ravi varajases staadiumis Nad võivad aidata parandada nende olukorda ja vältida edasist neuronite kahjustamist.

Selleks kasutatakse operatsiooni selleks, et paigutage väljaulatuv materjal kolju sees ja pitsertage osa, mis ei ole korralikult suletud kogu loote arengus. Eriti oluline on seda operatsiooni teha, kui on olemas avatud kahjustus (see tähendab, et kui kotist ei ole nahka) või kui koer takistab oluliselt lapse hingamist.

Mõnel juhul, kuigi see sõltub pealijast väljapoole jääva materjali tüübist, võib isegi mügarattaid amputeerida. Hüdrosefalüsi korral on selle lahendamiseks vaja ka kirurgilist sekkumist.

Lisaks sellele tuleb ravida spetsiifilist sümptomatoloogiat et probleem võib olla põhjustatud. Entsefalootsel on seisund, mis ei pea olema surmaga lõppenud. Mõnel juhul võib see esile kutsumine põhjustada alaealise surma, mille puhul palliatiivne hooldus viiakse läbi kuni alaealine sureb.

Psühholoogiliselt on see väga kasulik psühhoskoopia olemasolu ja lapse keskkonnale antav nõustamine , sest see on tingimus, mis võib põhjustada valulisi tundeid, hirmu ja isegi mõnikord surnutunnet vanemates.

Haridustasemel tuleb arvestada spetsiifilisi haridusvajadusi, mis võivad esineda kognitiivsete häiretega inimestel, nagu vaimne puue.

Ennetamine

Võttes arvesse, et selle tüüpi väärarengute põhjused ei ole teada on soovitav vastu võtta ennetavad strateegiad et vältida seda ja muud tüüpi väärarenguid.

Sarnaselt spina bifida'ga vähendab foolhappe manustamine raseduse ajal, tasakaalustatud toitumise säilitamine ja selliste ainete nagu alkohol, tubakas ja muud ravimid tarbimise lõpetamine oluliselt loote ohtu arengul esineb entsefalomeesi.

Bibliograafilised viited:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Atlanta diagnoositud encefalotseetilise imikute ellujäämine, 1978-98. Pediatria Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kaasasündinud keskmise perisellaarse transsfenoidaalse entsefalotseleki kirurgiline juhtimine ekstrakraniaalse meetodiga: 6 juhtumit. Neurokirurgia; 65 (6): 1140-6.